a cura di Anna Chiara Giuffrida

Vi presentiamo l’articolo di Liu pubblicato di recente su Haemophilia (S.X. Liu et al.: “Five in one therapy for graded treatment of haemophilic arthritis”. Haemophilia 2016; 22: 208-213). Si tratta di uno studio singolare che affronta la problematica tuttora attuale dell’artropatia emofilica.

L’artropatia emofilica si manifesta in seguito a ripetuti emartri con tumefazione e dolore, ed è caratterizzata successivamente da ipertrofia sinoviale, danno articolare permanente fino all’anchilosi. La terapia sostitutiva ha significativamente cambiato la storia naturale della patologia, tuttavia l’artropatia emofilica resta anche oggi una realtà per molti pazienti.

Dal 2006, Liu e colleghi hanno studiato la patogenesi e l’eventuale trattamento dell’artropatia. Hanno considerato il sanguinamento intra-articolare solo come step iniziale del processo; lo stato infiammatorio, mediato da fattori immunologici, sarebbe infatti responsabile del successivo danno articolare fino alla vera e propria deformità articolare.

Sulla base di questo ragionamento, gli Autori hanno quindi arruolato 750 pazienti affetti da emofilia A e B, e con vari gradi di artropatia emofilica in accordo con la classificazione secondo De Palma e Cotler:

grado I: sanguinamento articolare e/o lieve ipertrofia sinoviale;
grado II: sinovite persistente;
grado III: artrite cronica con deformazione ossea e ipotrofia muscolare;
grado IV: anchilosi completa

Sono state studiate 1527 articolazioni coinvolte dal danno mediante puntura articolare, biopsia della membrana sinoviale e valutazione dei marcerà di infiammazione.

I pazienti sono stati infine sottoposti a “five in one therapy” per venti giorni in assenza di terapia sostitutiva. Tale trattamento consisteva in:
1) Somministrazione orale di compresse a base di undici erbe cinesi ad azione antinfiammatoria, antidolorifica ed inibente la immunoreattività;
2) Iniezione intra-articolare di triamciclone più metothrexate due volte a settimana per tutti i gradi di artropatia, di rifampicina (una-due volte settimana) per inibire la proliferazione perinatale nel grado II, di acido jaluronico nei gradi III e IV per favorire la lubrificazione e riparazione dell’articolazione;
3) Fisioterapia;
4) Prevenzione del sanguinamento secondaria puntura articolare mediante somministrazione di etamsylate e acido tranexamico per via endovenosa;
5) Prevenzione delle infezioni secondarie a puntura articolare mediante somministrazione di antibioticoterapia per via endovenosa.

Gli Autori hanno potuto osservare che il tessuto sinoviale si caratterizza per un’iperplasia dell’epitelio, per la proliferazione vascolare a livello stromale ed infiltrazione da parte di cellule infiammatorie. Tra gli indici di flogosi, il c3 è risultato aumentato nel 98% dei casi così pure la proteina C reattiva nel 74% circa dei pazienti.

Dopo venti giorni di terapia, il 98,56% delle articolazioni coinvolte da artropatia ha mostrato un miglioramento completo o parziale; tale dato si è confermato nell’87% delle articolazioni dopo un follow-up di sei anni.

Gli Autori hanno quindi concluso che tale trattamento è sicuro e cost-effective nel prevenire e trattare l’artropatia emofilica.

Commento: il lavoro si distingue per l’ampia casistica (750 pazienti, 1527 articolazioni trattate) e per l’approccio terapeutico che, da una parte non considera la terapia sostitutiva e dall’altra utilizza preparati di “medicina alternativa” associati a fisioterapia ed iniezione intra-articolare di farmaci ad azione antinfiammatoria.

Da una ricerca in PubMed, pochi articoli pongono l’attenzione sul trattamento dell’artropatia mediante iniezione intra-articolare.

Carulli et al. hanno pubblicato uno studio sull’efficacia a lungo termine della somministrazione intra-articolare di acido jaluronico in 46 pazienti affetti da emofilia A: hanno concluso che trova indicazione negli stadi iniziali di artropatia, è priva di complicanze ed efficace a lungo termine (Haemophilia, 2012: 18:e210-e214). Interessante inoltre la rassegna di E. Carlos Rodriguez-Merchan: sebbene gli articoli pubblicati siano a favore della viscosupplementazione nell’artropatia emofilia, il loro grado di evidenza è basso. L’inezione intra-articolare di acido jaluronico dovrebbe essere utilizzata nei casi documentati radiologicamente e quando non si sono dimostrati efficaci i trattamenti non invasivi tra cui antinfiammatori, analgesici e fisioterapia (Blood Coagulation and Fibrinolysis, 2012; 23: 580-583).

Analoghe considerazioni emergono da una revisione della letteratura della Cochrane Library, pubblicata nel 2015, che ha focalizzato l’attenzione sull’artropatia della caviglia (Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 10 Art CD010643).

L’argomento richiederebbe quindi maggior attenzione e studi che dimostrino la reale efficacia e sicurezza dei trattamenti intra-articolari nella prevenzione e cura dell’artropatia emofilica.

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